Esitlus
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Ekulizumab on NS0-rakuliinis rekombinant-dna-tehnikaga Rohkem PowerPointi esitlus Lühiülevaade Eesti teadus- ja arendustegevuse statistikast Haridus- ja Teadusministeerium Detsember 2014 Kulutused teadus- ja arendustegevusele [docplayer.ee]
Kõrvad
-
Kuulmiskahjustus
Võtke 2 spl. l 5-6 korda päevas. (2001, 20, lk 11) Tõrva rahvatervisega kuulmiskahjustuse raviks Nais hakkas kaotama oma kuuldust, pidevalt müristades oma kõrvu. [est.naturalhealthtools.com]
Kogu elundisüsteem
-
Jämedad näojooned
Selle haigusega imikutel tekivad kubeme- ja nabasongad, skeletianomaaliad, kasvupeetus, jämedad näojooned, sarvkesta hägustumine, lisaks suurenevad maks ja põrn. Mukopolüsahharidoos I esineb mitmes vormis ja erinevates raskusastmetes. [sanofi.ee]
Coffin-Siris sündroom, mida iseloomustab arengu mahajäämus, käitumishäired, jämedad näojooned, liigkarvasus ja otsmiste sõrmelülide väiksus. Maailmas on kirjanduse andmeil see haigus umbes 100 patsiendil. [tervis.ohtuleht.ee]
Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]
-
Lühike kasv
Varajase algusega haiguse sümptomiteks võivad olla: jämedad näoelemendid ja lühike kasv suurenenud maks ja põrn progressiivne ja sügav vaimne alaareng elevandiluust nahavigastused ülemiste seljaosade ja õlavarre külgedele luustiku muutused, liigesjäikus [et.approby.com]
BDU. põhiseaduslik. tüüp Larona. psühhosotsiaalne Progeria (E34.8) välja arvatud Russell-Silver'i sündroom (Q87.1) immuunpuudulikkuse lühenemine (D82.2) lühike kasv:. [et.westmidsmedicalservices.com]
-
Arengu hilinemine
VIII tüüpi mukopolüsahhariidoos sümptomitega sarnaneb IV tüüpi mukopolüsahharidoosiga, kuid erinevalt sellest kaasneb vaimse arengu hilinemine. [meditsiinsiin.info]
-
Düsmorfne nägu
nägu Letargia Lihashüpotoonia ja nõrkus Hepatomegaalia UH-s hüpertroofiline kardiomüopaatia 3 Vereseerumi laktaat oli tõusnud 5 4 3 2 1 0 1 2 3 4 5 6 Lactate oli ka liikvoris tõusnud 3,8 mmol/l Uriini orgaaniliste hapete GC/MS: kergelt tõusnud püruvaadi [docplayer.gr]
Immuunsüsteem
-
Splenomegaalia
Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]
Patsientidel, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, on varem esinenud farüniti, viitab Epstein-Barri viirusega nakatumisele. [est.healthherocoaching.com]
Skeletilihassüsteem
-
Liigesevalu
Kolm Naglazyme'iga läbi viidud kliinilist uuringut keskendusid MPS VI süsteemsete ilmingute, nagu vastupidavus, liigese liikuvus, liigesevalu ja -jäikus, hingamisteede obstruktsioon, käeline osavus ja nägemisteravus. [et.onlinedoctors24.com]
Liigesevalu ravi - uus valu ühine ravi. Helix Detsember.Verevalumid või löök lõualuu ja Anda ülejäänud mõjutatud ühine on esimene prioriteet korral väljendunud sümptomid alalõua artriit, ravi võib.Peamine sümptom kae on silmade hägustumine. [yuzerar.webcindario.com]
Sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda kuni ühel inimesel kümnest) on: pearinglus, treemor südametegevuse kiirenemine, südame rütmihäired, sinakas nahk vererõhu tõus, vererõhu langus hingamisraskused, köha, vere madal hapnikutase keele turse, seedehäire liigesevalu [myhealthbox.eu]
-
Makrotsefaalia
Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]
Koljuradiograafiates määratakse näo kolju, kraniostenoosi ja makrotsefaalia luude vähene areng. [meditsiinsiin.info]
-
Liigese deformatsioon
Radiograafia ja kompuutertomograafia läbiviimisel saate kogu vajaliku teabe konkreetse liigese deformatsiooni ja antud närvi kõigi saadaolevate luukanalite kohta. Lisaks on võimalik enesekindlamalt kindlaks teha ebaõnnestumise põhjused ja kohad. [tempore.ru]
-
Liigeste jäikus
Maksa suurenemine, ja liigeste jäikus. Light ilma vaimse alaarengu, kliinilised sümptomid on kerged. Vooluhulk diagnoos põhineb uriini kui dermataansulfaadi ja heparaansulfaati oli 01:01. [et.swewe.net]
-
Luustiku düsplaasia
See ei takistanud luustiku düsplaasia progresseerumist ja herniate ilmnemist ega sarvkesta hägustumise arengut. Kasvutempo püsis sellel piiratud jälgimisperioodil normaalsena. Kõigil neljal isikul täheldati kuulmise paranemist vähemalt ühes kõrvas. [et.onlinedoctors24.com]
Seedetrakt
-
Kõhulahtisus
[…] neerukahjustusega (GFR 60ml/min/1,73m2) penitsilliiniallergia esinemine anamneesis. 4.5 Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed.Suhkurtõve ja TB-haigestumisriskiga (70% diabeetikutest elab riikides, kus tuberkuloos on endeemne haigus) püsiv kõhulahtisus [pysuyik.y0.pl]
[…] raskendavad liikumist Tuimus (tuimus), lihasnõrkus ja kõdi tunne käes Sagedased köhivad külmetushaigused, ninakõrvalkoobased ja kõri Hingamisprobleemid, sealhulgas uneapnoe Kuulmiskaotus ja kõrvapõletik Jalutusraskused, nõrgad lihased Seedehäired, sealhulgas kõhulahtisus [est.len-med.com]
Haigust toob kaasa palaviku, iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, valud nimme piirkonnas. Tekib leetritetaoline eellööve, mis muutub tõeliseks rõugete lööbeks. [tervis.ohtuleht.ee]
Muud kõrvalnähud (esinenud enam kui 1 patsiendil 10st) on vilisev hingamine, düspnoe (õhupuudustunne), kõhuvalu, iiveldus, düspepsia (kõrvetised), kõhulahtisus, oksendamine, infusioonikoha turse ja rindkerevalu. [myhealthbox.eu]
Nägu, pea ja kael
-
Paksud huuled
II mukopolüsahharidoosi sümptomiteks võivad olla: Suured, ümarad põsed Tihe nina Suure keelega paksud huuled Põõsad kulmud Suur pea Aeglane kasv ja areng Paks, kõva nahk Lühikesed, kõverad sõrmed; lai käsi suurus Liigeseprobleemid, mis raskendavad liikumist [est.len-med.com]
Need lapsed muutnud kolju - see võtab kuju keel paadi, on nn scaphocephaly, sissevajunud nina, paksud huuled, suur keel, järsk laup, lühike kael ja iseloomulik näoilme. Väliselt ta tegelikult välja näeb, kuidas kujutatakse mütoloogilisi gargoyles. [et.unansea.com]
-
Lühike kael
kael, lai kirst ja liiga suur pea progresseeruv kurtus ebatüüpiline pigmentoosne retiniit ja nägemiskahjustus Need sümptomid on sarnased Hurleri sündroomi omadustega. [et.approby.com]
Need lapsed muutnud kolju - see võtab kuju keel paadi, on nn scaphocephaly, sissevajunud nina, paksud huuled, suur keel, järsk laup, lühike kael ja iseloomulik näoilme. Väliselt ta tegelikult välja näeb, kuidas kujutatakse mütoloogilisi gargoyles. [et.unansea.com]
-
Lai ninajuur
Peroksüsomaalsed haigused Refsumi tõbi - Downi sündroomi meenutav nägu Zellwegeri sündroom - Laialt avatud suur lõge, Epikantus, Lai ninajuur Zellwegeri sündroom, neonataalne adrenoleukodüstroofia - väljendunud lihashüpotoonia Rhizomelic chondrodysplasia [docplayer.gr]
Maks, sapp ja kõhunääre
-
Hepatosplenomegaalia
Peamiselt raskete luu deformatsioonid, hepatosplenomegaalia, vaimne alaareng ja muid defekte. [et.swewe.net]
Muud sagedasem häired selle haiguse korral - vähesed sarvkestahägusus, glaukoomi, väikesed hambad häirega emailiga struktuuri, multiple kaariese hepatosplenomegaalia, südameklapirikked kannatavad peamiselt aordiklappide. [et.iliveok.com]
[…] külmetushaigused, ninakõrvalkoobased ja kõri Hingamisprobleemid, sealhulgas uneapnoe Kuulmiskaotus ja kõrvapõletik Jalutusraskused, nõrgad lihased Seedehäired, sealhulgas kõhulahtisus Südamehaigused, sealhulgas südameklappide kahjustused Maksa ja põrna turse (hepatosplenomegaalia [est.len-med.com]
Enamikul juhtudel on haigus, millega kaasneb piiratud liikuvusega liigeste, kõhu hernias, hepatosplenomegaalia (laienemine maksa ja põrna tingitud patoloogiliste protsesside tulemusena tekkida haiguse). [et.unansea.com]
Hepatosplenomegaalia areneb järk-järgult, hemorraagilised ilmingud on võimalikud. Enamikul patsientidest on spider veenid, "maksa keel ja peopesad." Subictericity, asthenovegetative ja dyspeptic nähtused püsivad isegi ilma süvenemise. [est.healthherocoaching.com]
-
Hepatomegaalia
Selliste füüsiliste avaldumiste arvukuse hulgas on kõige sagedasemad hepatomegaalia ja kollatõbi. [est.healthherocoaching.com]
Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]
Neuroloogiline
-
Unehäired
Kesknärvisüsteemist võivad esineda sellised häired nagu väsimus, unisus, nõrkus, apaatia, mälu kaotus ja kontsentratsioon ning unehäired. Fakt on see, et närvirakud on väga tundlikud maksa neutraliseeriva funktsiooni vähenemisele. [est.healthherocoaching.com]
Ravi
Ei vaja eriravi, vaid sümptomaatiline ja toetav ravi. Kuna erinevat tüüpi ensüümi puudulikkus, prognoos on erinev. [et.swewe.net]
Efektiivsuse põhinäitajaks oli vahemaa, mida patsiendid suutsid kõndida pärast 24-nädalast ravi. Naglazyme oli platseebost efektiivsem. [medicines.lekovi.org]
Mukopolüsahharidoos I peamine ravimeetod on ensüümasendusravi, aga lisaks on vaja sümptomaatilist ja toetavat ravi, mida osutab spetsialistidest koosnev meeskond.6 [sanofi.ee]
Mukopolüsahhariidoosi patogeneetiline ravi pole välja töötatud. Ravi on sümptomaatiline, võib olla nii konservatiivne kui ka operatiivne. Hingamisteede infektsioonide ennetamine ja ravi viiakse läbi, visuaalsete ja kuulmispuudega korrigeeritakse. [meditsiinsiin.info]
Liigesevalu ravi - uus valu ühine ravi. Helix Detsember.Verevalumid või löök lõualuu ja Anda ülejäänud mõjutatud ühine on esimene prioriteet korral väljendunud sümptomid alalõua artriit, ravi võib.Peamine sümptom kae on silmade hägustumine. [yuzerar.webcindario.com]
Prognoos
Kuna erinevat tüüpi ensüümi puudulikkus, prognoos on erinev. Tavaolukorras esinemissagedus sündinud laste pärast rohkem kui aasta, umbes 10-aastane suri, kuid mõnedel patsientidel võivad elada oma 50s. [et.swewe.net]
Prognoos on ebasoodne, kuna glükoosaminoglükaanide pideva kogunemise tõttu täheldatakse kõikidel mukopolüsahharidoosi vormidel patoloogiliste muutuste progresseerumist. [meditsiinsiin.info]
Vajadusel patsient viiakse gryzheissecheniya, adenoidektoomia, glaukoomivastane operatsiooni, tracheostomy, proteeside puusaliigesed, vesipea sundi, jne .. väljavaade Prognoos on ebasoodne Hurler'i sündroom ja muud, mis on mukopolysakkaridoosi. [et.unansea.com]
Kõige soodsam prognoos kaasneb hepatiit A-ga (rahvahulgaga "kollatõbi"), millel puudub krooniline staadium ja mis ei põhjusta maksa tõsist kahju. Nakkuslikud ja parasiithaigused. [est.healthherocoaching.com]
Etioloogia
Etioloogia Kuulmiskahjustuse põhjused võivad olla väga erinevad. Mõnikord on neid hõlbus silma tuvastada näiteks liigse väävli või kõrva nakkushaiguste tõttu. Ja mõnikord patsient ei saa ilma arsti abita ja nõuanneta. [est.naturalhealthtools.com]
Sellesse rühma kuuluvad nii nakkusliku kui ka mittenakkusliku etioloogia patoloogiad. Patsient märgib käe nõrkust, sõrmede ülemiste vaarade painutamise raskust. Võib-olla kipitustunne või "roomavad roomajad". [tempore.ru]
HAV-i infektsioon on ka maksahaiguse etioloogia kõigis lapsega, kellel on gripilaadne haigus ajaloos ja kellel tekib stabiilse kontakti hepatotoksiliste ainete puudumisel äkiline kollatõbi koos kõrgenenud aminotransferaasitasemega. [est.healthherocoaching.com]
Addisoni tuberkuloosi etioloogia haigus (A18.7). [et.westmidsmedicalservices.com]
Epidemioloogia
Mukopolysakkaridoosi tüüp IV (sünonüüm: puudub galaktoos-6 sulfataasi beetagalactosidaas defitsiit, Morquio sündroom, mukopolysakkaridoosi IVA, mukopolysakkaridoosi IVB). [1], [2], [3] Epidemioloogia Haigust leitakse üle kogu maailma, haiguse keskmine [et.iliveok.com]
Ennetamine
Hingamisteede infektsioonide ennetamine ja ravi viiakse läbi, visuaalsete ja kuulmispuudega korrigeeritakse. Vajadusel hemorraagia ja hernioplastika, operatsioonid kontraktsioonide kõrvaldamiseks ja luustiku deformatsioonide korrektsiooniks. [meditsiinsiin.info]
Puberteet live üksus. ennetamine Vältida haiguse on võimatu. Aga sa võid avastada seda varases staadiumis - kui sünnieelse diagnoosimise. [et.unansea.com]
Maksahaiguste ennetamine Maksahaiguse ennetamine aitab selliseid meetmeid nagu õige ja piisav toitumine, halbade harjumuste tagasilükkamine, töö ja puhkuse järgimine, kehalise aktiivsuse suurendamine, sport. [est.healthherocoaching.com]
Ennetamine Kui inimene tunneb esimest tinnitust või kummalisi aistinguid, peate kindlasti konsulteerima arstiga. Kui sümptomi ravi alustatakse kohe ja õigesti, on raske vältida tõsiste haiguste ja komplikatsioonide tekkimist. [est.naturalhealthtools.com]