Symptoma

Mukopolüsahharidoos 1

KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Ekulizumab on NS0-rakuliinis rekombinant-dna-tehnikaga Rohkem PowerPointi esitlus Lühiülevaade Eesti teadus- ja arendustegevuse statistikast Haridus- ja Teadusministeerium Detsember 2014 Kulutused teadus- ja arendustegevusele [docplayer.ee]

  • Jämedad näojooned

    Selle haigusega imikutel tekivad kubeme- ja nabasongad, skeletianomaaliad, kasvupeetus, jämedad näojooned, sarvkesta hägustumine, lisaks suurenevad maks ja põrn. Mukopolüsahharidoos I esineb mitmes vormis ja erinevates raskusastmetes. [sanofi.ee]

    Coffin-Siris sündroom, mida iseloomustab arengu mahajäämus, käitumishäired, jämedad näojooned, liigkarvasus ja otsmiste sõrmelülide väiksus. Maailmas on kirjanduse andmeil see haigus umbes 100 patsiendil. [tervis.ohtuleht.ee]

    Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]

  • Lühike kasv

    Varajase algusega haiguse sümptomiteks võivad olla: jämedad näoelemendid ja lühike kasv suurenenud maks ja põrn progressiivne ja sügav vaimne alaareng elevandiluust nahavigastused ülemiste seljaosade ja õlavarre külgedele luustiku muutused, liigesjäikus [et.approby.com]

    BDU. põhiseaduslik. tüüp Larona. psühhosotsiaalne Progeria (E34.8) välja arvatud Russell-Silver'i sündroom (Q87.1) immuunpuudulikkuse lühenemine (D82.2) lühike kasv:. [et.westmidsmedicalservices.com]

  • Arengu hilinemine

    VIII tüüpi mukopolüsahhariidoos sümptomitega sarnaneb IV tüüpi mukopolüsahharidoosiga, kuid erinevalt sellest kaasneb vaimse arengu hilinemine. [meditsiinsiin.info]

  • Düsmorfne nägu

    nägu Letargia Lihashüpotoonia ja nõrkus Hepatomegaalia UH-s hüpertroofiline kardiomüopaatia 3 Vereseerumi laktaat oli tõusnud 5 4 3 2 1 0 1 2 3 4 5 6 Lactate oli ka liikvoris tõusnud 3,8 mmol/l Uriini orgaaniliste hapete GC/MS: kergelt tõusnud püruvaadi [docplayer.gr]

  • Splenomegaalia

    Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]

    Patsientidel, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, on varem esinenud farüniti, viitab Epstein-Barri viirusega nakatumisele. [est.healthherocoaching.com]

  • Liigesevalu

    Kolm Naglazyme'iga läbi viidud kliinilist uuringut keskendusid MPS VI süsteemsete ilmingute, nagu vastupidavus, liigese liikuvus, liigesevalu ja -jäikus, hingamisteede obstruktsioon, käeline osavus ja nägemisteravus. [et.onlinedoctors24.com]

    Liigesevalu ravi - uus valu ühine ravi. Helix Detsember.Verevalumid või löök lõualuu ja Anda ülejäänud mõjutatud ühine on esimene prioriteet korral väljendunud sümptomid alalõua artriit, ravi võib.Peamine sümptom kae on silmade hägustumine. [yuzerar.webcindario.com]

    Sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda kuni ühel inimesel kümnest) on: pearinglus, treemor südametegevuse kiirenemine, südame rütmihäired, sinakas nahk vererõhu tõus, vererõhu langus hingamisraskused, köha, vere madal hapnikutase keele turse, seedehäire liigesevalu [myhealthbox.eu]

  • Makrotsefaalia

    Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]

    Koljuradiograafiates määratakse näo kolju, kraniostenoosi ja makrotsefaalia luude vähene areng. [meditsiinsiin.info]

  • Liigese deformatsioon

    Radiograafia ja kompuutertomograafia läbiviimisel saate kogu vajaliku teabe konkreetse liigese deformatsiooni ja antud närvi kõigi saadaolevate luukanalite kohta. Lisaks on võimalik enesekindlamalt kindlaks teha ebaõnnestumise põhjused ja kohad. [tempore.ru]

  • Liigeste jäikus

    Maksa suurenemine, ja liigeste jäikus. Light ilma vaimse alaarengu, kliinilised sümptomid on kerged. Vooluhulk diagnoos põhineb uriini kui dermataansulfaadi ja heparaansulfaati oli 01:01. [et.swewe.net]

  • Luustiku düsplaasia

    See ei takistanud luustiku düsplaasia progresseerumist ja herniate ilmnemist ega sarvkesta hägustumise arengut. Kasvutempo püsis sellel piiratud jälgimisperioodil normaalsena. Kõigil neljal isikul täheldati kuulmise paranemist vähemalt ühes kõrvas. [et.onlinedoctors24.com]

  • Kõhulahtisus

    […] neerukahjustusega (GFR 60ml/min/1,73m2) penitsilliiniallergia esinemine anamneesis. 4.5 Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed.Suhkurtõve ja TB-haigestumisriskiga (70% diabeetikutest elab riikides, kus tuberkuloos on endeemne haigus) püsiv kõhulahtisus [pysuyik.y0.pl]

    […] raskendavad liikumist Tuimus (tuimus), lihasnõrkus ja kõdi tunne käes Sagedased köhivad külmetushaigused, ninakõrvalkoobased ja kõri Hingamisprobleemid, sealhulgas uneapnoe Kuulmiskaotus ja kõrvapõletik Jalutusraskused, nõrgad lihased Seedehäired, sealhulgas kõhulahtisus [est.len-med.com]

    Haigust toob kaasa palaviku, iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, valud nimme piirkonnas. Tekib leetritetaoline eellööve, mis muutub tõeliseks rõugete lööbeks. [tervis.ohtuleht.ee]

    Muud kõrvalnähud (esinenud enam kui 1 patsiendil 10st) on vilisev hingamine, düspnoe (õhupuudustunne), kõhuvalu, iiveldus, düspepsia (kõrvetised), kõhulahtisus, oksendamine, infusioonikoha turse ja rindkerevalu. [myhealthbox.eu]

  • Paksud huuled

    II mukopolüsahharidoosi sümptomiteks võivad olla: Suured, ümarad põsed Tihe nina Suure keelega paksud huuled Põõsad kulmud Suur pea Aeglane kasv ja areng Paks, kõva nahk Lühikesed, kõverad sõrmed; lai käsi suurus Liigeseprobleemid, mis raskendavad liikumist [est.len-med.com]

    Need lapsed muutnud kolju - see võtab kuju keel paadi, on nn scaphocephaly, sissevajunud nina, paksud huuled, suur keel, järsk laup, lühike kael ja iseloomulik näoilme. Väliselt ta tegelikult välja näeb, kuidas kujutatakse mütoloogilisi gargoyles. [et.unansea.com]

  • Lühike kael

    kael, lai kirst ja liiga suur pea progresseeruv kurtus ebatüüpiline pigmentoosne retiniit ja nägemiskahjustus Need sümptomid on sarnased Hurleri sündroomi omadustega. [et.approby.com]

    Need lapsed muutnud kolju - see võtab kuju keel paadi, on nn scaphocephaly, sissevajunud nina, paksud huuled, suur keel, järsk laup, lühike kael ja iseloomulik näoilme. Väliselt ta tegelikult välja näeb, kuidas kujutatakse mütoloogilisi gargoyles. [et.unansea.com]

  • Lai ninajuur

    Peroksüsomaalsed haigused Refsumi tõbi - Downi sündroomi meenutav nägu Zellwegeri sündroom - Laialt avatud suur lõge, Epikantus, Lai ninajuur Zellwegeri sündroom, neonataalne adrenoleukodüstroofia - väljendunud lihashüpotoonia Rhizomelic chondrodysplasia [docplayer.gr]

  • Hepatosplenomegaalia

    Peamiselt raskete luu deformatsioonid, hepatosplenomegaalia, vaimne alaareng ja muid defekte. [et.swewe.net]

    Muud sagedasem häired selle haiguse korral - vähesed sarvkestahägusus, glaukoomi, väikesed hambad häirega emailiga struktuuri, multiple kaariese hepatosplenomegaalia, südameklapirikked kannatavad peamiselt aordiklappide. [et.iliveok.com]

    […] külmetushaigused, ninakõrvalkoobased ja kõri Hingamisprobleemid, sealhulgas uneapnoe Kuulmiskaotus ja kõrvapõletik Jalutusraskused, nõrgad lihased Seedehäired, sealhulgas kõhulahtisus Südamehaigused, sealhulgas südameklappide kahjustused Maksa ja põrna turse (hepatosplenomegaalia [est.len-med.com]

    Enamikul juhtudel on haigus, millega kaasneb piiratud liikuvusega liigeste, kõhu hernias, hepatosplenomegaalia (laienemine maksa ja põrna tingitud patoloogiliste protsesside tulemusena tekkida haiguse). [et.unansea.com]

    Hepatosplenomegaalia areneb järk-järgult, hemorraagilised ilmingud on võimalikud. Enamikul patsientidest on spider veenid, "maksa keel ja peopesad." Subictericity, asthenovegetative ja dyspeptic nähtused püsivad isegi ilma süvenemise. [est.healthherocoaching.com]

  • Hepatomegaalia

    Selliste füüsiliste avaldumiste arvukuse hulgas on kõige sagedasemad hepatomegaalia ja kollatõbi. [est.healthherocoaching.com]

    Hunteri sündroom: jämedad näojooned hepatomegaalia splenomegaalia kasvu peetus liigeste jäigastumine nabasong vaimse arengu mahajäämus MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia MPS II tüüp: väljendunud näojoonte jämenemine makrotsefaalia [docplayer.gr]

  • Unehäired

    Kesknärvisüsteemist võivad esineda sellised häired nagu väsimus, unisus, nõrkus, apaatia, mälu kaotus ja kontsentratsioon ning unehäired. Fakt on see, et närvirakud on väga tundlikud maksa neutraliseeriva funktsiooni vähenemisele. [est.healthherocoaching.com]

Ei vaja eriravi, vaid sümptomaatiline ja toetav ravi. Kuna erinevat tüüpi ensüümi puudulikkus, prognoos on erinev. [et.swewe.net]

Efektiivsuse põhinäitajaks oli vahemaa, mida patsiendid suutsid kõndida pärast 24-nädalast ravi. Naglazyme oli platseebost efektiivsem. [medicines.lekovi.org]

Mukopolüsahharidoos I peamine ravimeetod on ensüümasendusravi, aga lisaks on vaja sümptomaatilist ja toetavat ravi, mida osutab spetsialistidest koosnev meeskond.6 [sanofi.ee]

Mukopolüsahhariidoosi patogeneetiline ravi pole välja töötatud. Ravi on sümptomaatiline, võib olla nii konservatiivne kui ka operatiivne. Hingamisteede infektsioonide ennetamine ja ravi viiakse läbi, visuaalsete ja kuulmispuudega korrigeeritakse. [meditsiinsiin.info]

Liigesevalu ravi - uus valu ühine ravi. Helix Detsember.Verevalumid või löök lõualuu ja Anda ülejäänud mõjutatud ühine on esimene prioriteet korral väljendunud sümptomid alalõua artriit, ravi võib.Peamine sümptom kae on silmade hägustumine. [yuzerar.webcindario.com]

Kuna erinevat tüüpi ensüümi puudulikkus, prognoos on erinev. Tavaolukorras esinemissagedus sündinud laste pärast rohkem kui aasta, umbes 10-aastane suri, kuid mõnedel patsientidel võivad elada oma 50s. [et.swewe.net]

Prognoos on ebasoodne, kuna glükoosaminoglükaanide pideva kogunemise tõttu täheldatakse kõikidel mukopolüsahharidoosi vormidel patoloogiliste muutuste progresseerumist. [meditsiinsiin.info]

Vajadusel patsient viiakse gryzheissecheniya, adenoidektoomia, glaukoomivastane operatsiooni, tracheostomy, proteeside puusaliigesed, vesipea sundi, jne .. väljavaade Prognoos on ebasoodne Hurler'i sündroom ja muud, mis on mukopolysakkaridoosi. [et.unansea.com]

Kõige soodsam prognoos kaasneb hepatiit A-ga (rahvahulgaga "kollatõbi"), millel puudub krooniline staadium ja mis ei põhjusta maksa tõsist kahju. Nakkuslikud ja parasiithaigused. [est.healthherocoaching.com]

Etioloogia Kuulmiskahjustuse põhjused võivad olla väga erinevad. Mõnikord on neid hõlbus silma tuvastada näiteks liigse väävli või kõrva nakkushaiguste tõttu. Ja mõnikord patsient ei saa ilma arsti abita ja nõuanneta. [est.naturalhealthtools.com]

Sellesse rühma kuuluvad nii nakkusliku kui ka mittenakkusliku etioloogia patoloogiad. Patsient märgib käe nõrkust, sõrmede ülemiste vaarade painutamise raskust. Võib-olla kipitustunne või "roomavad roomajad". [tempore.ru]

HAV-i infektsioon on ka maksahaiguse etioloogia kõigis lapsega, kellel on gripilaadne haigus ajaloos ja kellel tekib stabiilse kontakti hepatotoksiliste ainete puudumisel äkiline kollatõbi koos kõrgenenud aminotransferaasitasemega. [est.healthherocoaching.com]

Addisoni tuberkuloosi etioloogia haigus (A18.7). [et.westmidsmedicalservices.com]

Mukopolysakkaridoosi tüüp IV (sünonüüm: puudub galaktoos-6 sulfataasi beetagalactosidaas defitsiit, Morquio sündroom, mukopolysakkaridoosi IVA, mukopolysakkaridoosi IVB). [1], [2], [3] Epidemioloogia Haigust leitakse üle kogu maailma, haiguse keskmine [et.iliveok.com]

Hingamisteede infektsioonide ennetamine ja ravi viiakse läbi, visuaalsete ja kuulmispuudega korrigeeritakse. Vajadusel hemorraagia ja hernioplastika, operatsioonid kontraktsioonide kõrvaldamiseks ja luustiku deformatsioonide korrektsiooniks. [meditsiinsiin.info]

Puberteet live üksus. ennetamine Vältida haiguse on võimatu. Aga sa võid avastada seda varases staadiumis - kui sünnieelse diagnoosimise. [et.unansea.com]

Maksahaiguste ennetamine Maksahaiguse ennetamine aitab selliseid meetmeid nagu õige ja piisav toitumine, halbade harjumuste tagasilükkamine, töö ja puhkuse järgimine, kehalise aktiivsuse suurendamine, sport. [est.healthherocoaching.com]

Ennetamine Kui inimene tunneb esimest tinnitust või kummalisi aistinguid, peate kindlasti konsulteerima arstiga. Kui sümptomi ravi alustatakse kohe ja õigesti, on raske vältida tõsiste haiguste ja komplikatsioonide tekkimist. [est.naturalhealthtools.com]