Esitlus
Kogu elundisüsteem
- Aneemia
Teised võimalikud Wilsoni tõve sümptomid on hemolüütiline aneemia, nõrgestatud luud (kaltsiumi ja fosfaadi kadumise tõttu), amenorröa, korduvad abordid ja hematuuria. [et.fashionbeautytopics.com]
Hematoloogiline - hemolüüs, aneemia, trombotsütopeenia, koagulatsioonihäired. 15% -l patsientidest võib esineda äge intravaskulaarne hemolüüs. [est.healthherocoaching.com]
trombotsütopeenia ja koagulatsioonidefektid (D56–D59, D66–D69); [RT I, 28.03.2015, 7 - jõust. 01.04.2015] 6) aplastiline aneemia (D60–D64); 7) kasvuhormooni puudulikkus (E23, E89.3, N18, P05.1, Q87.1, Q96); [RT I, 04.10.2013, 7 - jõust. 07.10.2013] [riigiteataja.ee]
Haiguse tekkimise alguses patsientidel ilmnevad ainult vaimsed häired, palavik, liigesekahjustused või aneemia. Väärase liigiga võib tekkida diabeet, aneurüsm (veresoonte muutused) ja Fanconi sündroom (metaboolne häire). [est.thaimedhealth.com]
- Tasakaaluhäired
Selle käigus võivad tekkida erinevad liigutus-, kõne- ja tasakaaluhäired ning mäluhäired kuni dementsuseni. [kliinikum.ee]
- Väsimus
Lisaks võivad esineda mälu-, meeleolu- ja unehäired, kõhukinnisus, uriinipidamatus, väsimus ja valu. Mittemotoorsed sümptomid on patsiendi elukvaliteeti häirivate nähtudena vähemalt sama suure tähtsusega, kui liikumisega seotud kaebused. [kliinikum.ee]
Lõualuu ja hambad
- Sialorröa
Samuti võivad esineda liikumishäired, mis hõlmavad treemorite, düsartria (kõnehäired), düsfaagia (neelamisraskused), sialorröa ja liikumisraskuste kombinatsiooni. [et.fashionbeautytopics.com]
Immuunsüsteem
- Splenomegaalia
Tänu neile sulatatud laienenud maksa ja põrna (hepatorenaalsest ja splenomegaalia) ja hävitamine Subkortikaalsetes neuraalne sõlmede ajus. Geneetiline diagnoosi Wilsoni tõbi on vereanalüüsi patsiendi ja tema lähedased sugulased ebanormaalse geeni. [noillet.netlify.app]
Skeletilihassüsteem
- Osteoporoos
Lihas-skeleti osteomalaatsia, osteoporoos, artropaatia, artralgia. Seedetrakt - koletsüstiline põletik, pankreatiit, spontaanne bakteriaalne peritoniit. [est.healthherocoaching.com]
30) artroos (M15-M19) üle 63-aastastel inimestel; 31) podagra (M10, N20–N23); 32) süsteemne erütematoosluupus või muu süsteemne sidekoe kahjustus (M30, M31, M32, M33, M35); 33) süsteemne skleroos (M34); 34) radioloogiliselt verifitseeritud murruga osteoporoos [riigiteataja.ee]
Ravimindutseeritud osteoporoos dermatomüosiidiga patsiendil (haigusjuht) 05.04.2017 S.Soomets. Pankrease adenokartsinoomi vaskulaarne invasioon ja ülakõhu veresoonte anatoomia K.Kärmas. Skorbuut (haigusjuht) 19.04.2017 K.Kressel. [ery.ee]
- Liigesevalu
Liigesekahjustus Patsiendid kurdavad liigesevalu, osteoporoos muutub aja jooksul, luu luumurrud on võimalikud. Neerukahjustus Vask on hoiustatud neerude struktuuriüksustes - nefronides. [est.healthherocoaching.com]
Seedetrakt
- Iiveldus
Järgmised sümptomid võivad viidata vase akumuleerumisele maksas:. .. . nõrkus Väsinud tunne kaalulangus iiveldus Oksendamine isukaotus Sügelemine Kollatõbi või naha kollasus Ärevus või jalgade ja kõhupiirkonna turse Valu või turse kõhupiirkonnas Spider-angioomid [medformis.com]
Kuid selle ravimi tarbimisest mõnedel patsientidel kaasnevad sellised kõrvaltoimed nagu luupuse sarnane sündroom (süsteemne erütematoosluupus), iivelduse ilmingud, nefrootiline sündroom, pemfigus. [est.healthherocoaching.com]
- Oksendamine
[…] sümptomid tekivad tänu vase akumuleerumisele kudesid, eriti ajus ja maksas, ning võivad olla: Dementsus; Psühhoos; Pettumust või segadust; Raskusi kõndides; Aeglane liikumine; Käitumine ja isiksuse muutused; Kõnevõime kadu; Hepatiit; Tsirroos; Iroonia; Vere oksendamine [et.ahealthportal.com]
Järgmised sümptomid võivad viidata vase akumuleerumisele maksas:. .. . nõrkus Väsinud tunne kaalulangus iiveldus Oksendamine isukaotus Sügelemine Kollatõbi või naha kollasus Ärevus või jalgade ja kõhupiirkonna turse Valu või turse kõhupiirkonnas Spider-angioomid [medformis.com]
Maks, sapp ja kõhunääre
- Kollatõbi
Nende hulka kuuluvad: kollatõbi; suurenenud maks; suurenenud põrna suurus. Hepatoorse düstroofia neuroloogilised ilmingud tekivad alles pärast 10-20 aastat. [est.thaimedhealth.com]
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid * amenorröa Kayser-Fleischeri rõngad aneemia Transaminaaside suurenemine depressioon Raskused kõnehäired düsfaagia Meeleoluhäired Kõhuvalu Aju turse hepatiit hepatomegaalia glükosuuria hüpokinees kollatõbi Peavalu [et.fashionbeautytopics.com]
[…] või nähtavad hargnenud veresooned nahal lihaskrambid Paljud nendest sümptomitest nagu kollatõbi ja turse on samadel tingimustel nagu maksa- ja neerupuudulikkus. [medformis.com]
Selle organi kahjustuse sümptomid võivad olla väga mitmekesised ja samal ajal mittespetsiifilised: raskustunne ja valu parema hüpohoomi piirkonnas, maksa märkimisväärne suurenemine, kollatõbi, seedetrakti häired, pikaajaline subfebriil. [est.healthherocoaching.com]
- Hepatomegaalia
Aja jooksul võib esineda maksa mahu suurenemine (hepatomegaalia) ja maksafunktsiooni muutus. Muudel juhtudel kajastavad esimesed ilmingud kesknärvisüsteemi kaasatust. [et.fashionbeautytopics.com]
Neuroloogiline
- Värisemine
Ulatuslik painde värisemine. Selle tõsidus varieerub vaevalt tajutavast käte värisemisest kogu keha värisemisele. Ärevust süvendab ärevus ja sihikud. Mõne patsiendi mõõdukas värisemine võib rõhuasetuse ühel küljel olla. [est.healthherocoaching.com]
Värisemine suureneb koos staatilise lihaspinge, liikumiste ja põnevusajaga, kui kaob puhkeasendisse. Värisemine. Haigus areneb noores eas (reeglina vanuses 20 kuni 30 aastat) ja seda iseloomustab kursuse aeglasem iseloom. [est.thaimedhealth.com]
Tekivad lihas- ja liigesjäikus, kõnehäired, neelamishäired, intellektuaalne tagasiminek, psühhiaatrilised probleemid (depressioon, ärevus), käte värisemine. Haigusele iseloomulik tunnus on silmade sarvkestale tekkiv pruun ring. [inimene.ee]
- Krambid
Nende hulka kuuluvad lihasdüstoonia, düsartria, isiksuse- ja käitumishäired ning epileptilised krambid. Võimetus rasestuda naistel. Wilsoni tõbi - Konovalov lastel Haiguse määravad arstid kui 20% laste maksatõve põhjustest. [est.thaimedhealth.com]
Neuroloogilised - ekstrapüramidaal, tserebellarid, pseudobulbra häired, krambid. Haiguse kaks peamist vormi - jäik-arütm-hüperkineetiline või varajane ja värisev - erinevad oluliselt nende kliinilistes ilmingutes. [est.healthherocoaching.com]
Kaebuseks on haigestunud lihaste nõrkus, valu, kõhetumine, krambid. [kliinikum.ee]
- Düsartria
Patsientidel on hääli ja sõnade häälduse kõrvalekalded (düsartria). [est.thaimedhealth.com]
Samuti võivad esineda liikumishäired, mis hõlmavad treemorite, düsartria (kõnehäired), düsfaagia (neelamisraskused), sialorröa ja liikumisraskuste kombinatsiooni. [et.fashionbeautytopics.com]
Arenenud faasis tuvastatakse "peksmise tiibade" tüüpi hüperkinees, millega võib liituda tahtlik komponent, düsartria, düsfaagia, tserebellarid ja müokloonia. [est.healthherocoaching.com]
- Düstoonia
Põhjused võivad olla geneetilised, nt Huntingtoni tõve või düstoonia või mõne ainevahetuse häire, nt Wilsoni tõve, korral või seotud autoimmuunse haigusega. [kliinikum.ee]
Juveniilse düstoonia diferentsiaaldiagnostikast haigusjuhtumi näitel TARTUS 2010/2011 08.09.2010 D.Loorits. Ägeda ajuisheemiaga trombolüüsipatsientide ravimuuring 15.09.2010 E.Reedi. Radioloogi töö Suurbritannias 22.09.2010 G.Kiudma. [ery.ee]
Kui samal ajal muutub noormehe kõne sageli nõrgaks, liigeste koordineerimine, keha ebatavaline värisemine, düstoonia, mis väljendub jäsemete veetlevate liigutuste kujul, näitavad sellised sümptomid vajadust kiiret ligipääsu neuropatoloogi järele. [est.healthherocoaching.com]
- Tahtmatud liigutused
Võibolla on häiritud väljendunud lihaste toon, tahtmatud liigutused jäsemete, näo, keele lihaste kokkutõmbumise tulemusena, mõnikord selle tõttu, kõne ja liikumiste koordineerimine. [est.healthherocoaching.com]
Ravi
Osa ravi - regulaarne kontroll iga 6-12 kuu patsient, kontrolli tõhusust ravi Wilsoni tõve abiga füüsilise läbivaatuse, vere- ja uriinianalüüsid, jälgides maks ja neerud. [noillet.netlify.app]
Ravi Peamine ravi on ravimite pidev kasutamine, mis vähendavad vase kontsentratsiooni organismis, et vältida selle toksilisi mõjusid. [est.healthherocoaching.com]
Lisaks aitab uurimine leida õige toetava ravi. Haiguste ravi Wilsoni tõve ravi eesmärk on vähendada vase tarbimist kehas ja vähendada selle kontsentratsiooni. Esimesel juhul piisab spetsiaalse dieedi järgimisest. [est.thaimedhealth.com]
Parkinsoni tõve ravi Parkinsoni tõve ravi 19 3.1. Ravialgoritm 19 3.2. Medikamentoosne ravi 22 3 3.4.5. Toitumine ja dieet 43 3.4.6.Ravi Shankar - Six Ragas - Vinyl LP - 1969 Nancy Wilson / Cannonball Adderley. [rajas.webcindario.com]
(1) Partnerite uudised A-hemofiilia nüüdisaegne ravi Roche Suures kliinilise praktika uuringus selgitati, millist kodade virvendusarütmia ravi patsiendid eelistavad Boehringer Ingelheim Dapagliflosiini III faasi uuring lõpetatakse ennetähtaegselt märkimisväärselt [med24.ee]
Prognoos
Wilsoni tõve prognoos ja ennetamine Soodne prognoos on võimalik ainult siis, kui toitumine ja õigeaegne ravi väga tõhusate ravimitega. [est.thaimedhealth.com]
Prognoos Oleneb kui kaugele on maksa kahjustus arenenud. Haigus on surmaga lõppev, kui seda ei ravita. Oluline on ravi alustamine enne sümptomide teket. [inimene.ee]
Prognoos paraneb piisava ravi väljakirjutamisel haiguse varajastes staadiumides. Haigusjärgne ravi ei mõjuta märkimisväärselt komplikatsioonide arengut. [est.healthherocoaching.com]
Etioloogia
Kahtlustatav Wilsoni-Konovalovi tõbi peaks tekkima, kui: kroonilise hepatiidi ja tsirroosi ebaselge etioloogia; fulminantne maksapuudulikkus; aminotransferaasi taseme seletamatu suurenemine; teadmata etioloogia asjakohaste neuroloogiliste muutuste olemasolu [est.healthherocoaching.com]
Wilsoni tõve etioloogia ja patogenees Haiguse tekke eest vastutav geen asub 13. kromosoomil. Ta on seotud vase transportimisega sapi ja sisaldab seda ceruloplasminis. [est.thaimedhealth.com]
Ennetamine
Ennetamine Kuna geeni kahjustuse tekkepõhjust ei teata pole võimalik haigust ennetada. [inimene.ee]
Wilsoni tõve prognoos ja ennetamine Soodne prognoos on võimalik ainult siis, kui toitumine ja õigeaegne ravi väga tõhusate ravimitega. [est.thaimedhealth.com]
Wilsoni tõve prognoosimine ja ennetamine Wilsoni tõve õigeaegse diagnoosimise ja selle vähendamiseks vajalike ravimite pakkumise korral on võimalik normaliseerida patsiendi üldist seisundit ja vase vahetust kehas. [est.healthherocoaching.com]